Sayı | Ausgabe: 224 (16.06.2020)
Gelecek sayı | Nächste Ausgabe: 15.7.2020

16.01.2020

Lösemiler, 100.000’de bir görülen, daha çok ileri yaşta erişkinleri tutan tehlikeli hastalıklardır. Çocuklarda nadirdir, çocuklarda görülen tipleri neyse ki %80-90 tam tedavi olabilmektedir. Erişkinlerde ise hastaların büyük bir kısmında kombine kemoterapi ardından kemik iliği nakli yapılması gerekmektedir.Lösemiler, 100.000’de bir görülen, daha çok ileri yaşta erişkinleri tutan tehlikeli hastalıklardır. Çocuklarda nadirdir, çocuklarda görülen tipleri neyse ki %80-90 tam tedavi olabilmektedir. Erişkinlerde ise hastaların büyük bir kısmında kombine kemoterapi ardından kemik iliği nakli yapılması gerekmektedir.Kan kanseri belirtileri:• Aniden başlayan ateş, • Halsizlik, • Kilo kaybı, • Aşırı yorgunluk, • Geçmeyen infeksiyonlar, • Vücutta morluklar ve diş etlerinde şişme akut lösemilerin en tipik bulgularıdır. Lösemiler neden oluşur?Lösemilerin nedenleri tamamen anlaşılabilmiş değildir. Genetik özellikler, çevresel faktörler (benzen başta olmak üzere  kimyasal maddeler, radyasyon, sigara içmek),  çeşitli infeksiyonlar, daha önce kemoterapi-radyoterapi almış almak riski  arttırmaktadır. Lösemi tanısı:Tanı kan hücresi sayısı ve incelemesi ile konur. Kanda lenfosit sayısı artmıştır. Bu lenfositler immünofenotipleme denen bir işlem ile incelenir. KLL tanısı koymak için genellikle kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi gerekli değildir. Tekrarlayan kemik iliği biyopsileri tedaviyle ilişkili sebeplerin ayrılmasında yararlıdır.KLL hastalarında kemik iliği incelemesi kemik iliğindeki lenfosit sayısında artış ve sıklıkla normal kemik iliği hücrelerinde düşüşü gösterir.Lenfositlerin “immünofenotiplemesi” kanser hücrelerini normal immün hücrelerle karşılaştırarak tanı koymak için kullanılan bir süreçtir. Test sonuçları bireyin lenfositlerinin monoklonal (tek bir kanser hücresinden gelişmiş) olup olmadığını gösterir. İmmünofenotipleme KLL hücrelerinin B-hücresi mi yoksa T-hücresi gelişimindeki değişiklikten kaynaklandığını göstermektedir. Birçok KLL hastasında B-hücre değişikliği tespit edilmektedir.İmmünglobulinler sağlıklı bireylerde vücudu enfeksiyondan korumak için B hücreleri tarafından yapılan proteinlerdir. Bu proteinlere antikor adı verilir. KLL hücreleri etkin antikorlar yapamaz. Sonuç olarak KLL’li bireylerde immünglobulin seviyesi düşer ve enfeksiyon riski artar.Lösemi, Lenfositik ve Miyeloidlösemi olmak üzere iki gruba ayrılır;Lenfositik lösemi : Lenfosit adı verilen beyaz kan hücrelerini oluşturan kök hücrenin  kontrolsüz artışı ile karakterizedir.Miyeloid lösemi : Kemik iliğinde lökositleri (nötrofil, monosit, eozinofil, bazofil) , eritrositleri ve trombositleri oluşturacak  kök hücrenin kanseridir.Lösemiler akut ve kronik olmak üzere iki farklı formda seyredebilir. Akut lösemiler hızlı seyreder, acil tedavi edilmezse  hastalar günler veya haftalar içinde kaybedilir.  Kronik lösemiler ise yavaş seyirlidir, bazılarında tedaviye bile gerek olmaz.Kronik lenfositik lösemi (KLL)Kronik lenfositik lösemi (KLL), lenfositleri oluşturacak olgun kök hücrenin kanseridir. ALL’den farkı, ALL’ye kıyasla son derece iyi huylu bir hastalıktır.KLL hastalarının %95’inde lösemikdeğişiklik B lenfositte görülür. Geriye kalan %5’inde T lenfosit veya DÖ (doğal öldürücü) hücreden kaynaklanır.KLL 60 yaş ve üzerindeki kişilerde daha sık görülür. Çocuklarda görülmez.Kronik lenfositik lösemi belirti ve bulguları KLL genellikle zamanla belirti verir. Hastalığın erken döneminde hiçbir semptom yoktur. Başka bir hastalık nedeniyle yapılan kan testleri sonuçları hastalık hakkında şüphe uyandırır. Beyaz küre (lenfosit) sayısındaki artış KLL tanısı için uyarıcıdır. KLL’ nin belirti ve bulgularının birçok başka hastalık bulgusu ile benzerdir;• Çabuk yorulma: Sağlıklı alyuvar sayısının azalması sonucu kişinin enerjisi azalır.• Normal aktiviteler sırasında nefes darlığı: Sağlıklı alyuvar sayısının azalması ve KLL hücrelerinin çoğalmasına bağlıdır.• Lenf nodları ve dalakta büyüme: KLL hücreleri lenf nodları veya dalakta birikebilir.• Enfeksiyonlar: Enfeksiyonlara karşı mücadele edecek sağlıklı lenfositler yoktur.• Kilo kaybı, ağrı, ateş ve gece terlemeleri: Ancak hastalığın ileri evrelerinde ortaya çıkar.Tanı koymak için kan ve kemik iliği tetkikleri yapılmalıdır.KLL tedavisi Hastalar tanı konduklarında evreleme açısından değerlendirilir. Erken evre olgularda tedavi gerekmez, belli aralıklarla muayene, kan sayımı ve bazı biyokimyasal testlerle takip yapılır.İleri evre hastalarda kombine kemoterapi tedavisi uygulanır.Bazı hastalarda KLL hastalığı zaman içinde agresif lenfomaya dönebilir, bu durum ‘Richter transformasyonu’ olarak ifade edilir.Akut myeloid lösemi (AML)Akut miyeloid lösemi erişkin yaş grubunun en sık görülen lösemisidir.Bu hastalıkta akyuvarların (lökositlerin) alt gruplarından nötrofil, monosit gibi olgun hücreler oluşamaz ve vücut infeksiyonlara karşı savunmasız kalır. Oluşan hücreler olgun olmayan formlardır ve görev yapamazlar.Ayrıca bu hücreler kemik iliğinde birikim yaparak eritrosit ve trombosit gibi diğer normal kan hücrelerinin üretimini de bozarlar. Böylece hastalarda ateş, kansızlık, kanama görülür.AML belirtileri• Ateş• Solunum sıkıntısı• Vücutta travma sonrası kolay morarma• Peteşi adı verilen cilt altında noktasal kanamalar• Halsizlik ve çabuk yorulma• İstahsızlık ve kilo kaybı en sık gözlenen belirtilerdir.AML tanısı1. Anamnez ve fizik muayene: Hastanın geçmişteki hastalıkları sorgulanır, ciltte noktasal kanamalar ya da morarmalar araştırılır.2. Tam kan sayımı ve biyokimyasal tetkikler: Beyaz kan hücreleri (lökosit), kırmızı kan hücreleri (eritrosit), trombosit sayısı, hemoglobin miktarları ölçülür. 3. Periferik (çevresel) kan yayması: Kan hücrelerinin çeşitleri, hücrelerin şekillerindeki değişiklikler saptanır. AML'de artmış olan blastların görülmesi tanıyı kuvvetlendirir. 4. Kemik iliği aspirasyon ve biyopsisi: Leğen kemiği bölgesel (lokal) anestezi veya genel anestezi ile uyuşturulur ve özel bir iğne ile girilerek enjektöre kemik iliği örneği alınır. Bu işleme aspirasyon adı verilir. Biyopside ise özel biyopsi iğnesi yardımıyla küçük bir örnek alınır. Alınan mumuneler hematolog ve patolog tarafından mikroskop altında incelenir. Ayrıca kromozom inceleme testleri de istenir. Kesin tanı için mutlaka kemik iliği biyopsisi yapılması gerekir. Kemik iliğinden alınan örneğin veya çevre kan yaymasında blast sayısının %20'nin üzerinde bulunması akut lösemi tanısı koydurur.

AML’de Prognoz (iyileşme şansı) ne kadardır?Prognoz için blastik hücrelerin genetik yapısı önemlidir. Hastanın yaşı da tedavi seçiminde önemlidir. Blastik hücrelerdeki kötü genetik yapı, uygulanan ilk kür kemoterapi ile remisyona girmeme, başlangıçta çok yüksek lökosit sayısı, yaşın ileri olması, başlangıçta cilt veya beyin tutulumu gibi organ tutulumlarının olması hastalığın kötü gidişli olacağını işaret eder. Kötü gidişat (prognoz) bulgusu olan hastalarda ilk tedavi ile hastalık kontrol altına alınır alınmaz, kemik iliği nakli programı açısından değerlendirme yapılır.
AML evreleriTam bir evreleme yapılamaz. Onun yerine hastalık 3 gruba ayrılır;1. Tedavi edilmemiş AML: Yeni teşhis edilmiş hastalar için kullanılır. Kemik iliğindeki hücrelerin %20'inden fazlası blastik, yani lösemi hücrelerinden oluşmaktadır. 2. Remisyonda AML: Remisyon, lösemikblastların kan ve kemik iliğinde bulunmaması ve kemik iliğinin normal yapı ve fonksiyonunu geri kazanması demektir. Tam kan sayımı normaldir. Kemik iliğinde blast (lösemik hücre) sayısı %5 veya daha azdır. 3. Nüks AML: Tedavi olup remisyona girmiş (iyileşmiş) olan AML’nin bir süre sonra yeniden ortaya çıkmasıdır.
AML nasıl tedavi edilir?AML'de aşağıdaki standart tedaviler uygulanır;Kemoterapi: AML'deremisyon sağlanması ve remisyonun sürdürülebilmesi için yapılır. Kemoterapide hasta mutlaka hastaneye yatırılarak tedavi edilir. Kök hücre nakli: Her hastaya önerilmez. Yüksek risk grubuna girdiği tespit edilen hastalarla daha önce tedavi olmuş ve daha sonra hastalığı nüks etmiş hastalara önerilir.  
Diğer ilaç tedavileri: AML’nin sadece bir alt grubunda kullanılan ilaçlar mevcuttur. Örneğin Akut promiyelositer lösemi (AML-M3) tipi, en iyi seyirli lösemi tipidir. Bu grupta yüksek doz özel bir A vitamini (All-trans retinoik asit) ve düşük doz kemoterapi ile hastaların %90’ı tamamen iyileşirler. Bazı AML gruplarında kanser hücrelerinin yüzeylerinde bulunan bazı özel yapılara veya taşıdıkları mutasyonlara yönelik hedef ilaçlar tedaviye eklendiğinde daha başarılı sonuçlar elde edilmektedir.

Köşe Yazarları | Autoren
Köşe Yazarları | Autoren